Szerkesztő:Hargitai.emma/Légzési lánc

Bevezetés

Az aerob anyagcserében keletkező ATP legnagyobb része a légzési lánc folyamatában keletkezik. Ahhoz, hogy az oxidatív foszforiláció (ADP-ből ATP) végbemehessen elektronoknak kell belépni a légzési láncba. A folyamat a mitokondrium belső membránjához kötötten zajlik, négy nagy enzim komplex szükséges hozzá.

A képen a komplexek elhelyezkedése látható és a folyamatok leegyszerűsítve.

Enzimkomlpexek

Komplex 1.: NADH-dehidrogenáz komplex

Az első enzimkomplex egy transzmembrán fehérje a mitokondrium belső membránjában, vas-kén centrummal rendelkezik. Feladata a NADH visszaalakítása NAD-dá, miközben négy proton és egy ubikinon molekula (QH2) keletkezik. A keletkezett négy proton az intermembrántérbe jut, két elektron felszabadulása közben. Az elektronáramlás a komplexen át energiát szolgáltat a hidrogén ionok kipumpálásához az intermembrán térbe. Az erő a proton elektrokémiai grádiensével szemben hat, ugyanis a protonok száma az intermembrántérben nagyobb, mint a mitokondriális mátrixban.

A visszaalakítandó NADH többféle helyről érkezhet a komplexhez. Ilyenek például a glikolízis során működő malát-aszpartát inga során ide érkező NADH, a piruvát-dehidrogenáz komplex működése során, a citrát körben, a zsírsav béta-oxidáció során, az aminosavak lebontása során és az agyból a béta-hidroxibutirát lebontása során keletkezett NADH.

Az enzim működésé gátolja az amobarbitál és a rotenon.

Komplex 2.: Szukcinát-dehidrogenáz komplex

A második enzimkomplex szintén a mitokondrium belső membránjában található, azonban ez nem egy transzmembrán fehérje. A komplex a belső membrán belső lemezéhez fekszik, intramembrán fehérje komplex, ami vas-kén centrummal rendelkezik. Az enzim nem csak a légzési lánc fontos tagja, hanem létfontosságú citrátköri enzim is. Feladata, amellett, hogy a citrátköri intermediereket reverzibilis reakció során átalakítja, pontosabban szukcinátot fumaráttá alakít, miközben ubikinon keletkezik, eközben FADH2-t alakít át FAD-dá.

Komplex 3.: Citokróm-reduktáz

A harmadik enzimkoplex ubikinon-citokróm c oxidoreduktáz néven is ismeretes. A vas-kén és hem centrummal rendelkező enzimkomplex feladata négy proton kijuttatása az intermembrán-térbe, miközben az ubikinont és a citokróm c-t redukálja.

Az átalakítandó FADH2 érkezhet a citrátkörből, a zsírsavak béta-oxidációjából, és a glikolízisből, a glicerin-3-foszfát inga útján. Belépnek még a komplex 1. és 2. által ubikinonnal adott elektronok.

Az enzim gátlója az antimicin A.

Komplex 4.: Citokróm-oxidáz

A vas-réz és hem centrummal rendelkező enzimkomplex szintén transzmembrán fehérje. két citokróm c molekula oxidálása közben alakítja át az oxigén-molekulát vízzé, méghozzá két proton kipumpálása közben.

Gátolja: cianid-ion és a szén-monoxid.

A képen jól látható a mitokondrium külső és belső membránja közötti intermembrántér. Mint tudjuk a belső membránban találhatóak a Légzési Lánc komplexei.

ATP-szintáz

Az ATP-szintáz fogja az ADP-t ATP-vé alakítani, sokan ezt az enzimet, ami szintén a mitokondrium belső membránjához kötötten, mint transzmembrán fehérje helyezkedik el, az ötödik komplexnek tekintik.

Két alegysége van, az F0 és az F1 (F1-nek további két alegysége van, gamma-nyél és béta alegység). Az F0 tulajdonképpen egy protoncsatorna, ami a légzési lánc komplexei által az intermembrántérbe juttatott protonokat fogja visszaengedni a mátrixba. A keletkezett protonmotoros erő határása F1 alegység gamma nyele pörögni kezd, ez a pörgés indukálja a béta alegységet, hogy ADP-ből és inorganikus foszfátból ATP-t szintetizáljon. Egy körbefordulása a gamma nyélnek 10 protonba kerül, ami így 3 ATP-t szintézisét szolgálja.

Az ATP szintézishez szükségek molekulák bejuttatása transzporter fehérjék segítségével történik. Inorganikus foszfát csoportot egy antiporter szálllít a citoszólból, (egy hidroxidiont szállít ki, egy foszfátot hoz be). A keletkezett ATP kijuttatására és a szükséges ADP behozatalára szintén egy antiporter áll rendelkezésünkre.

Az enzimet az oligomicin nevű anibiotikum gátolja

Hőtermelés

A képen a termogenin fehérje aktivációja látható.

A barna zsírszövetekben, a mitokondrium belső membránjában található egy termogenin nevű fehérje, amely proton transzporterként működik. A fehérje segítségével a protonok átjutnak, anélkül, hogy ATP-t szintetizálnának. E közben hő szabadul fel, gyakorlatilag rövidre zárják a protongrádienst. Tulajdonképpen a légzési lánc négy enzimkomplexét választja el az ATP-szintáztól. Ilyen szétkapcsoló fehérje még az UCP is.

Aktivitását szimpatikus izgalom segíti elő. Norepinephrin kötődik a béta-adrenerg receptorához, aminek hatására G-protein aktiválja az adenilát-ciklázt, ami AMP-ból cAMP-t állít elő. A sejtben lévő magad cAMP szint fogja aktiválni a PKA-t (protein kináz A), ami foszfilálja a hormonszenzitív lipázt, ezáltal trigliceridek szabadulnak fel, amik zsírsavvá alakulva bejutnak a mitokondriumba, annek hatására aktiválódik a termogenin.

Betegségek

A légzési lánc komplexeinek fehérjéi, a komplex 2-n kívül mind a mitokondriális DNS-ben kódoltak. Ezek mutációi révén kialakuló enzimdefektusok az élettel összeegyeztethetetlenek.

Kutatók

A folyamat mechanizmusának felderítéséért Paul Boyer és John E. Walker 1997-ben Nobel-díjat kapott.

Források

• Lehninger: Principles of biochemistry
• Edward F. Goljan: Biokémia
• http://www.tankonyvtar.hu/hu/tartalom/tamop425/0019_1A_Sejtbiologia/ch02s06.html