Ugrás a tartalomhoz

Csilló

Ellenőrzött
A Wikipédiából, a szabad enciklopédiából

A csilló membránhoz kapcsolódó sejtszervecske, amely a legtöbb eukarióta sejten megtalálható.[1] A baktériumoknak és az archeáknak nincsenek csillóik. A csilló egy vékony, fonalszerű kiemelkedés, amely a sokkal nagyobb sejttestből nyúlik ki.[2] A hímivarsejteken található ostorok szerkezete hasonló a mozgékony csillókhoz, de hosszabbak, mint a csillók, és eltérő a hullámzó mozgásuk.[3][4]

A csillóknak két fő osztálya van: a mozgékony és nem mozgékony csillók, mindegyiknek van két altípusa, összesen négy osztályt adva.[5] Egy sejt általában egy elsődleges csillóval vagy sok mozgékony csillóval rendelkezik.[6] Az axonemának nevezett csillómag szerkezete határozza meg a csilló osztályát. A legtöbb mozgékony csillónak egy központi párja van egyetlen mikrotubulusból, amelyeket kilenc pár kettős mikrotubulus vesz körül, amelyeket 9+2-es axonemának neveznek. A legtöbb nem mozgékony csillónak 9+0-s axonemája van, amelyből hiányzik a központi mikrotubuluspár. Hiányoznak a mozgást lehetővé tevő kapcsolódó alkatrészek is, beleértve a külső és belső dineinkarokat, valamint a radiális küllőket.[7] Egyes mozgékony csillókból hiányzik a központi pár, és néhány nem mozgékony csillóból a központi pár, ezért szükséges négy típus.[5][7]

A legtöbb nem mozgékony csilló elsődleges csilló (más néven érzékelőcsilló), és kizárólag érzékszervekként szolgál.[8][9] A legtöbb, gerinceseknél előforduló sejttípus egyetlen nem mozgó elsődleges csillóval rendelkezik.[10][11] A szaglóneuronok sok nem mozgékony csillóval rendelkeznek.[5]

A mozgékony csillók nagy számban találhatók a légúti hámsejteken – egy sejt körülbelül 200 csillóval rendelkezik –, ahol a mucociliáris clearance-on működnek, valamint mechanoszenzoros és kemoszenzoros funkciókat is ellátnak.[12][13][14] Az ependimális sejteken mozgékony csillók mozgatják a cerebrospinális folyadékot az agy kamrai rendszerén keresztül. A mozgékony csillók a nőstény emlősök petevezetékében is jelen vannak, ahol a petesejteket a petefészekből a méhbe szállítják.[13][15] A mozgékony csillók, amelyekből hiányzik a központi mikrotubuluspár, az embrionális primitív csomó sejtjein találhatók, amelyeket nodális sejteknek neveznek, és ezek a csomós csillók felelősek a bal-jobb aszimmetriáért kétoldali szimmetriájú állatokban.[16]

A csillókkal kapcsolatos betegségek a ciliopátiák.[17]

Szerkezete

[szerkesztés]
Mozgékony csilló eukarióta sejten

A csillók töve a sejtfelszínen lévő bazális testekből áll. A bazális testből a ciliáris gyökér az átmeneti lemez és az átmeneti zóna előtt alakul ki, ahol a korábbi mikrotubulus-hármasok az axonema mikrotubulus-dublettjeivé változnak.

Bazális test

[szerkesztés]

A csilló alapja a bazális test. Az emlősök bazális teste kilenc hármas mikrotubulusból, szubdisztális függelékből és kilenc támasztékszerű szerkezetből áll, amelyeket disztális függeléknek neveznek, és amelyek a bazális testet a csilló alján lévő membránhoz rögzítik. A bazális test hármas mikrotubulusai közül kettő kinyúlik az axonema növekedése során, és kettős mikrotubulusokká válik.

Ciliáris gyökér

[szerkesztés]

A ciliáris gyökér egy sejtvázszerű szerkezet, amely a csilló proximális végén lévő bazális testből nő ki. A ciliáris gyökerek általában 80-100 nm átmérőjű, rendszeres, körülbelül 55-70-szeres időközönként eloszló keresztcsíkokat tartalmaznak. A gyökérszál egyik fontos összetevője a rootletin, a CROCC-gén által kódolt tekercses gyökérfehérje.[18]

Átmeneti zóna

[szerkesztés]

Különleges összetételének elérése érdekében a csilló legproximálisabb része egy átmeneti zónából, más néven ciliáris kapuból áll, amely szabályozza a fehérjék be- és kilépését a csillóba és onnan.[19][20][21] Az átmeneti zónában Y alakú struktúrák kötik össze a ciliáris membránt az alatta lévő axonemával. Az átmeneti zóna összetevőinek öröklött hibái ciliopathiát okozhatnak.

Axonema

[szerkesztés]

A csilló belsejében egy mikrotubulus-alapú citoszkeletális mag található, az úgynevezett axonema. Ez az ostoroknál előforduló axonematípus. A mozgékony csillóban lévő axoneme állványként működik a belső és külső dynein karok számára, amelyek mozgatják a csillót, és nyomvonalakat biztosít a kinezin és a dynein mikrotubulus motorfehérjéi számára.[2][22][23] A transzport kétirányú és a citoszkeletális motorfehérjék a kinezin és a dinein ciliáris komponenseit szállítják a mikrotubulusok mentén; a kinezin anterográd mozgásban a ciliáris hegy felé, a dinein pedig retrográd mozgásban a sejttest felé. A csillónak saját ciliáris membránja van, amely a környező sejtmembránba van zárva.[24]

Típusai

[szerkesztés]

Nem mozgékony csillók

[szerkesztés]

Állatoknál a nem mozgékony elsődleges csillók szinte minden sejttípuson megtalálhatók, a vérsejtek ezalól kivételt képeznek.[2] A legtöbb sejt csak eggyel rendelkezik, ellentétben a mozgékony csillóval rendelkező sejtekkel, kivételt képeznek ezalól a szaglóneuronok, amelyek mindegyike körülbelül tíz csillóval rendelkezik. Egyes sejttípusok, mint például a retina fotoreceptor sejtek, nagyon speciális primer csillókkal rendelkeznek.[25]

Bár az elsődleges csillókat 1898-ban fedezték fel, egy évszázadon át nagyrészt figyelmen kívül hagyták őket, és fontos funkció nélküli, régről megmaradt szervnek tekintették azokat.[26][2][27] A jelátvitelben és a sejtnövekedés szabályozásában betöltött fiziológiai szerepére vonatkozó legújabb eredmények felfedték a sejtműködésben betöltött fontosságát. A csillók diszgenezise vagy diszfunkciója sokféle betegséget okozhat, például policisztás vesebetegséget,[28] veleszületett szívbetegséget[29][30] és retinadegenerációt,[31] ezek az úgynevezett ciliopathiák.[32][33] Az elsődleges csillóról ma már ismert, hogy fontos szerepet játszik számos emberi szerv működésében.[34][10] A hasnyálmirigy béta-sejtjein lévő elsődleges csillók szabályozzák működésüket és energiaanyagcseréjüket. A csillók hiánya a szigetek működési zavarához és 2-es típusú cukorbetegséghez vezethet.[35]

Módosult, nem mozgékony csillók

[szerkesztés]

A belső fülben lévő szőrsejteken található csillószőröket speciális elsődleges csillóknak vagy módosult, nem mozgékony csillóknak nevezik. Rendelkeznek a mozgékony csillók 9+2 axonemájával, de hiányoznak a mozgást biztosító belső dineinkarok. Passzívan mozognak a hang észlelését követően, amit a külső dineinkarok tesznek lehetővé.[36][37]

Mozgó csillók

[szerkesztés]
A légcső légúti hámja csillók és sokkal kisebb mikrobolyhok láthatók nem csillós sejteken a pásztázó elektronmikroszkópos felvételen.

Az emlősöknek mozgékony csillói vagy másodlagos csillói is vannak, amelyek nagy számban vannak jelen a sejtfelszínen, és koordinált hullámok haladnak át rajtuk.[38] Többcsillós sejtek találhatók a légutakban, ahol a mucociliáris clearance-on működnek, és kisöprik a tüdőből a törmeléket tartalmazó nyálkát.[13] A légúti hám minden sejtje körülbelül 200 mozgékony csillóval rendelkezik.[12]

A szaporodási szervrendszerben a simaizom-összehúzódások segítik a csillók hullámzását a petesejt petefészekből méhbe történő átvitelében.[13][15] Az agykamrákban csillós ependymociták keringenek az agy-gerincvelői folyadékban.

Módosult, mozgékony csillók

[szerkesztés]

A centrális szingulett pár (9+0) nélküli mozgékony csillók előfordulnak a korai embrionális fejlődésben: csomós csillókként vannak jelen a primitív csomópont csomósejtjein. A csomósejtek felelősek a bal-jobb aszimmetriáért a kétoldali szimmetriájú állatokban.[16] A központi apparátus hiányában jelen vannak a dineinkarok, amelyek lehetővé teszik a csomó csillók forgó mozgását. A mozgás létrehozza az extraembrionális folyadék áramlását a csomófelületen balra, ami elindítja a bal-jobb aszimmetriát a fejlődő embrióban.[12][39]

Eltérések az ostortól

[szerkesztés]

A hímivarsejteken és számos protozoonon lévő mozgékony csillók lehetővé teszik a folyadékokban való úszást, és hagyományosan „ostornak” nevezik őket.[40] Mivel ezek a kiemelkedések szerkezetileg megegyeznek a mozgékony csillókéval, e terminológia megőrzésére tett kísérletek magukban foglalják a morfológia (az „ostorok” jellemzően hosszabbak, mint a csillók, és eltérő a hullámzó mozgásuk)[41] és szám szerinti megkülönböztetést.[42]

Jegyzetek

[szerkesztés]
  1. ↑ Definition of CILIUM (angol nyelven). www.merriam-webster.com. (Hozzáférés: 2022. április 15.)
  2. ↑ a b c d Gardiner (2005. szeptember 1.). „The Importance of Being Cilia”. HHMI Bulletin 18 (2). (Hozzáférés: 2008. július 26.) 
  3. ↑ (1981. december 1.) „Cilia, flagella, and microtubules”. The Journal of Cell Biology 91 (3 Pt 2), 125s–130s. o. DOI:10.1083/jcb.91.3.125s. PMID 6459327. 
  4. ↑ Alberts, Bruce. Molecular biology of the cell, Sixth, 941–942. o. (2015. december 8.). ISBN 9780815344643 
  5. ↑ a b c Falk (2015. szeptember 11.). „Specialized Cilia in Mammalian Sensory Systems.”. Cells 4 (3), 500–19. o. DOI:10.3390/cells4030500. PMID 26378583. 
  6. ↑ Wheatley (2021. szeptember 1.). „Primary cilia: turning points in establishing their ubiquity, sensory role and the pathological consequences of dysfunction.”. Journal of Cell Communication and Signaling 15 (3), 291–297. o. DOI:10.1007/s12079-021-00615-5. PMID 33970456. 
  7. ↑ a b Fisch (2011. június 1.). „Ultrastructure of cilia and flagella - back to the future!”. Biology of the Cell 103 (6), 249–70. o. DOI:10.1042/BC20100139. PMID 21728999. 
  8. ↑ Prevo (2017. szeptember 1.). „Intraflagellar transport: mechanisms of motor action, cooperation, and cargo delivery.”. The FEBS Journal 284 (18), 2905–2931. o. DOI:10.1111/febs.14068. PMID 28342295. 
  9. ↑ Elliott (2019. március 1.). „Sending mixed signals: Cilia-dependent signaling during development and disease”. Developmental Biology 447 (1), 28–41. o. DOI:10.1016/j.ydbio.2018.03.007. ISSN 1095-564X. PMID 29548942. 
  10. ↑ a b Singla (2006. augusztus 4.). „The primary cilium as the cell's antenna: signaling at a sensory organelle”. Science 313 (5787), 629–633. o. DOI:10.1126/science.1124534. ISSN 1095-9203. PMID 16888132. 
  11. ↑ Patel (2021. november 1.). „Insights into the Regulation of Ciliary Disassembly.”. Cells 10 (11), 2977. o. DOI:10.3390/cells10112977. PMID 34831200. 
  12. ↑ a b c Horani (2018. május 1.). „Advances in the Genetics of Primary Ciliary Dyskinesia”. Chest 154 (3), 645–652. o. DOI:10.1016/j.chest.2018.05.007. PMID 29800551. 
  13. ↑ a b c d (2012. március 1.) „Epithelial sodium channels (ENaC) are uniformly distributed on motile cilia in the oviduct and the respiratory airways”. Histochemistry and Cell Biology 137 (3), 339–53. o. DOI:10.1007/s00418-011-0904-1. PMID 22207244. 
  14. ↑ Bloodgood (2010. február 15.). „Sensory reception is an attribute of both primary cilia and motile cilia.”. Journal of Cell Science 123 (Pt 4), 505–9. o. DOI:10.1242/jcs.066308. PMID 20144998. 
  15. ↑ a b Panelli (2015. december 8.). „Incidence, diagnosis and management of tubal and nontubal ectopic pregnancies: a review.”. Fertility Research and Practice 1, 15. o. DOI:10.1186/s40738-015-0008-z. PMID 28620520. 
  16. ↑ a b Desgrange, A (2018. november 22.). „Left-right asymmetry in heart development and disease: forming the right loop”. Development 145 (22). [2022. október 9-i dátummal az eredetiből archiválva]. DOI:10.1242/dev.162776. PMID 30467108. 
  17. ↑ Pir MS, Begar E, Yenisert F, Demirci HC, Korkmaz ME, Karaman A, Tsiropoulou S, Firat-Karalar EN, Blacque OE, Oner SS, Doluca O, Cevik S, Kaplan OI (2024. július 11.). „CilioGenics: an integrated method and database for predicting novel ciliary genes”. Nucleic Acids Res. [2024. július 11-i dátummal az eredetiből archiválva]. DOI:10.1093/nar/gkae554. (Hozzáférés: 2024. július 11.)  „open access” publikáció – ingyenesen elolvasható
  18. ↑ Rootelin. (Hozzáférés: 2022. március 28.)
  19. ↑ Garcia (2018. április 23.). „How the Ciliary Membrane Is Organized Inside-Out to Communicate Outside-In”. Current Biology 28 (8), R421–R434. o. DOI:10.1016/j.cub.2018.03.010. ISSN 1879-0445. PMID 29689227. 
  20. ↑ Garcia-Gonzalo (2017. február 1.). „Open Sesame: How Transition Fibers and the Transition Zone Control Ciliary Composition”. Cold Spring Harbor Perspectives in Biology 9 (2), a028134. o. DOI:10.1101/cshperspect.a028134. ISSN 1943-0264. PMID 27770015. 
  21. ↑ Gonçalves (2017. április 1.). „The Ciliary Transition Zone: Finding the Pieces and Assembling the Gate”. Molecules and Cells 40 (4), 243–253. o. DOI:10.14348/molcells.2017.0054. ISSN 0219-1032. PMID 28401750. 
  22. ↑ (2002. november 1.) „Intraflagellar transport”. Nature Reviews. Molecular Cell Biology 3 (11), 813–25. o. DOI:10.1038/nrm952. PMID 12415299. 
  23. ↑ (2008. január 1.) „Intraflagellar transport motors in cilia: moving along the cell's antenna”. The Journal of Cell Biology 180 (1), 23–29. o. DOI:10.1083/jcb.200709133. PMID 18180368. 
  24. ↑ (2010. augusztus 1.) „The ciliary membrane”. Current Opinion in Cell Biology 22 (4), 541–46. o. DOI:10.1016/j.ceb.2010.03.010. PMID 20399632. 
  25. ↑ Wolfrum (2000. június 1.). „Rhodopsin transport in the membrane of the connecting cilium of mammalian photoreceptor cells.”. Cell Motility and the Cytoskeleton 46 (2), 95–107. o. DOI:<95::AID-CM2>3.0.CO;2-Q 10.1002/1097-0169(200006)46:2<95::AID-CM2>3.0.CO;2-Q. PMID 10891855. 
  26. ↑ Satir (2017. december 8.). „CILIA: before and after”. Cilia 6, 1. o. DOI:10.1186/s13630-017-0046-8. ISSN 2046-2530. PMID 28293419. 
  27. ↑ Gardiner (2005. szeptember 1.). „The Importance of Being Cilia”. HHMI Bulletin 18 (2). (Hozzáférés: 2008. július 26.) 
  28. ↑ (2008) „News from the cyst: insights into polycystic kidney disease”. Journal of Nephrology 21 (1), 14–16. o. [2017. július 9-i dátummal az eredetiből archiválva]. PMID 18264930. (Hozzáférés: 2023. március 11.) 
  29. ↑ (2007. június 1.) „Heterotaxia, congenital heart disease, and primary ciliary dyskinesia”. Circulation 115 (22), 2793–95. o. DOI:10.1161/CIRCULATIONAHA.107.699256. PMID 17548739. 
  30. ↑ (2019) „Primary cilia defects causing mitral valve prolapse”. Sci. Transl. Med. 11 (493), eaax0290. o. DOI:10.1126/scitranslmed.aax0290. PMID 31118289. 
  31. ↑ Chen (2020. július 31.). „Primary cilia biogenesis and associated retinal ciliopathies”. Seminars in Cell & Developmental Biology 110, 70–88. o. DOI:10.1016/j.semcdb.2020.07.013. ISSN 1096-3634. PMID 32747192. 
  32. ↑ (2006) „The ciliopathies: an emerging class of human genetic disorders”. Annual Review of Genomics and Human Genetics 7, 125–48. o. DOI:10.1146/annurev.genom.7.080505.115610. PMID 16722803. 
  33. ↑ Reiter (2017. szeptember 1.). „Genes and molecular pathways underpinning ciliopathies”. Nature Reviews. Molecular Cell Biology 18 (9), 533–547. o. DOI:10.1038/nrm.2017.60. ISSN 1471-0080. PMID 28698599. 
  34. ↑ Gardiner (2005. szeptember 1.). „The Importance of Being Cilia”. HHMI Bulletin 18 (2). (Hozzáférés: 2008. július 26.) 
  35. ↑ Hegyi (2013. december 8.). „The exocrine pancreas: the acinar-ductal tango in physiology and pathophysiology.”. Reviews of Physiology, Biochemistry and Pharmacology 165, 1–30. o. DOI:10.1007/112_2013_14. PMID 23881310. 
  36. ↑ Wang (2021. december 8.). „The Kinocilia of Cochlear Hair Cells: Structures, Functions, and Diseases.”. Frontiers in Cell and Developmental Biology 9, 715037. o. DOI:10.3389/fcell.2021.715037. PMID 34422834. 
  37. ↑ Takeda (2012. február 1.). „Structure and function of vertebrate cilia, towards a new taxonomy”. Differentiation 83 (2), S4–S11. o. DOI:10.1016/j.diff.2011.11.002. PMID 22118931. 
  38. ↑ Benjamin Lewin. Cells. Jones & Bartlett Learning, 359. o. (2007). ISBN 978-0-7637-3905-8 
  39. ↑ Schoenwolf, Gary C.. Larsen's human embryology, Fifth, 64. o. (2015. december 8.). ISBN 9781455706846 
  40. ↑ (1981. december 1.) „Cilia, flagella, and microtubules”. The Journal of Cell Biology 91 (3 Pt 2), 125s–130s. o. DOI:10.1083/jcb.91.3.125s. PMID 6459327. 
  41. ↑ Alberts, Bruce. Molecular biology of the cell, Sixth, 941–942. o. (2015. december 8.). ISBN 9780815344643 
  42. ↑ Lindemann (2010. február 15.). „Flagellar and ciliary beating: the proven and the possible.”. Journal of Cell Science 123 (Pt 4), 519–28. o. DOI:10.1242/jcs.051326. PMID 20145000. 

Fordítás

[szerkesztés]
  • Ez a szócikk részben vagy egészben a Cilium című angol Wikipédia-szócikk ezen változatának fordításán alapul. Az eredeti cikk szerkesztőit annak laptörténete sorolja fel. Ez a jelzés csupán a megfogalmazás eredetét és a szerzői jogokat jelzi, nem szolgál a cikkben szereplő információk forrásmegjelöléseként.
A lap eredeti címe: „https://hu.wikipedia.org/w/index.php?title=Csilló&oldid=27616285”